En av de mycket sällsynta och farliga sjukdomarna är amyotrofisk lateralskleros. Denna sjukdom orsakar förlamning av de flesta musklerna i människokroppen, medan medvetandet förblir helt klart. Det mest kända exemplet är den berömda teoretiska fysikern Stephen Hawking, vilket är ett exceptionellt fall, eftersom amyotrofisk skleros vanligtvis leder till döden inom 3-5 år och Hawking lyckades stabilisera tillståndet under en mycket längre period.
De viktigaste symptomen på amyotrofisk lateralskleros
Hittills har forskare inte kunnat fastställa de exakta orsakerna till amyotrofisk lateralskleros. Vissa anser att denna sjukdom är ärftlig, enviral. På grund av att ALS uppträder hos cirka 3 personer per 10 000 och fortskrider ganska snabbt, är studien av symtomen något svår. Det finns bevis för att amyotrofisk lateralskleros är av autoimmunt ursprung, men i varje fall kan orsakerna till sjukdomen vara olika och inte alltid tydliga.
Sjukdomen kan inte lösas med en makroskopisk undersökning, därför ger en beräknad tomografi i detta fall inget resultat. Diagnos av amyotrofisk lateralskleros baseras på en mikroskopisk analys av cellerna i hjärnbarken och hela stammen i cerebrospinalnätet. Endast på detta sätt kan sjukdomen identifieras och särskiljas från andra skador i centrala nervsystemet med liknande symtom.
I de tidiga stadierna fortsätter ALS nästan obestridligt, kan bara uppenbaras av lidandes nummenhet och förvirring av tal. Med tiden blir tecken mer uttalade:
- partiell förlamning av vissa muskler i övre eller nedre extremiteterna;
- balansförmågan försämras;
- en spasticitet uppträder
- intensifierade djupa reflexer;
- det finns plötsliga och okontrollerade slag av skratt eller gråt;
- Frysning av foten;
- Atrofi av musklerna i axel- och höftbanden, pressen;
- tal blir oläsligt och osammanhängande
- andningssvårigheter
- det finns svaghet och depression .
Den slutliga diagnosen är gjord efter att de entydiga tecknen på nederlaget för de centrala och perifera motoneuronerna i patienten är fixerade. Detta innebär att processen med förstörelse av motorneuroner har börjat och snart kommer en fullständig förlamning att inträffa. Ofta fram till den här tiden lever inte patienterna, eftersom döden uppstår som ett resultat av svårigheter i andningsfunktionen på grund av atrofi hos motsvarande muskler.
Behandling av amyotrofisk lateralskleros
Eftersom det inte finns några skäl till sjukdomsutvecklingen är behandlingen inte effektiv. Du kan bara sakta ner processen lite med hjälp av stödjande terapi för att underlätta dess manifestationer. Först och främst gäller den artificiell ventilation av lungorna. Denna metod används aktivt i väst och möjliggör förlängning av patientens liv i 5-10 år. I länderna i tidigare CIS används denna teknik praktiskt taget inte på grund av den höga kostnaden för utrustningen.
Det finns bara ett läkemedel som kan sakta sjukdomsprogressionen. Detta är Riluzol, vilket inkluderar rilutec. Det stoppar produktionen av patientens glutamat av kroppen, vilket leder till att skador på motoneuroner blir mindre signifikanta. Riluzole har införts sedan 1995 i USA och många länder i Europa, men detta läkemedel är ännu inte registrerat och används inte.
Även om du lyckades få ett läkemedel, förvänta dig inte att det kommer att påverka sjukdomsförloppet väsentligt. I genomsnitt tar Riluzole-behandlingen bort behovet av att ansluta ventilatorn i ungefär en månad.