Sjukdom Hirschsprung - hur man korrigerar patologi?

Om fostrets utveckling inte går fel, har fostret anomalier i de inre organens struktur. En av dessa mutationer är Hirschsprung syndrom (megakolon eller aganglion). Denna sjukdom förekommer hos en av 5000 barn, mestadels manlig.

Hirschsprungs sjukdom - vad är det?

Tarmmotiliteten och periodisk utsöndring av avföring regleras av speciella nervceller. Medfödd megacolon kännetecknas av sin brist eller brist, för vilken evakueringen av avföring är signifikant hämmad. Som ett resultat ackumuleras en stor mängd avföring i tjocktarmen. Detta leder till förlängning och förlängning av orgeln.

Hirschsprungs sjukdom hos barn - symtom

Den kliniska bilden beror starkt på lokaliseringen och graden av innervering i tarmen. Hirschsprungs sjukdom hos spädbarn manifesteras i form av följande symtom:

• frånvaro av ursprungliga avföring (mekonium);
• märkt gasning
• flatulens ;
• kräkningar, ibland galla;
• långvarig förstoppning
• förändring i bukformens form
• inverterad eller lågt placerad navelsträng;
• sällan diarré.

Disease Hirschsprung hos äldre barn åtföljs av ytterligare symtom:

• omöjlighet av tarmrörelsen utan enema;
• buksmärtor;
• förgiftning av kroppen
• fördröjning i fysisk utveckling;
• partiell heterochromi;
• närvaro av härdat avföring ("tarmstenar")
• anemi ;
• bröst deformation
• undernäring;
• enterokolit;
• expansion av tjocktarmen
• benägenhet att utveckla bronkit och lunginflammation;
• kräkningar och diarré efter långvarig förstoppning.

Sjukdom Hirschsprung hos barn - diagnos

För att bekräfta misstankar om den beskrivna patologin, undersöker läkaren först noga en liten patient. Hirschsprungs sjukdom hos nyfödda kan tidigare avslöjas även palpation, känna buken i tjocktarmen. En viktig roll spelas av föräldrarnas ifrågasättning av barnet. Om familjen hade fall av ifrågavarande anomali, är sannolikheten för att den uppträder hos barnet signifikant ökad (ärftlig faktor).

Rektalt undersökning av ett barn med Hirschsprungs sjukdom

Den viktigaste diagnostiska metoden för denna sjukdom är visuell och fingerundersökning av ändtarmen (sigmoidoskopi). Hirschsprungs sjukdom åtföljs av en hög ton i sfinktern tillsammans med ett tomt utrymme framför analöppningen, även om tömningen inte inträffade i flera dagar. För mer information är hårdvaruforskning tilldelad. Sjukdom Hirschsprung - Diagnos:

• Irrigoskopi med införandet av en bariumblandning;
• koloskopi;
• anorektal manometri;
• biopsi med efterföljande histologisk analys.

Hirschsprungs sjukdom - röntgen

En obligatorisk typ av undersökning vid diagnosen av den beskrivna sjukdomen är utförandet av en undersökning. Radiografi hjälper till att ta reda på exakt var megakolon (Hirschsprungs sjukdom) är lokaliserad för att ta reda på graden av svårighetsgrad i patologin. För att bedöma kvaliteten på tarmmotiliteten rekommenderas det att införa kontrastmedium och ytterligare ultraljud.

Behandling av Hirschsprungs sjukdom hos barn

Det enda effektiva sättet att behandla den presenterade anomali är kirurgisk ingrepp. Konservativ tillvägagångssätt krävs endast på tröskeln till operationen. Det hjälper till att lindra och lindra Hirschsprungs sjukdom - behandling innebär att symptomen på patologi elimineras, normaliseras utsöndringen av fekal materia och återställer tarmmotiliteten. Efter kirurgisk behandling är det viktigt att försäkra barnet rätt vård och följa efterlevnaden av en speciell diet.

Hirschsprungs sjukdom hos barn - kliniska rekommendationer

När diagnosen är bekräftad och läkaren har utsett operationsdatumet är det nödvändigt att förbereda sig för förfarandet. Megacolon hos barn innebär följande behandlingsåtgärder:

1. Eliminering av tarmobstruktion. Regelbundet installerade sifonklappar med införandet av en varm lösning av natriumkloridkoncentration på 0,9%.
2. Återställande av tarmmikroflora. Barnet ska ta droger som stimulerar den vitala aktiviteten hos fördelaktiga bakterier ( probiotika ).
3. Stöd immunitet. Barnet är förskrivet vitaminer - E, C, B6, B12.
4. Förbättrad avföring av avföring. Att normalisera tömningen av tarmarna hjälper till att massera magen och gymnastiken.
5. Förebyggande av förstoppning. Förhindra stagnation av avföring med en diet berikad med fiber parallellt med användandet av rent vatten.
6. Återställande av metaboliska processer. Vid svåra ätstörningar rekommenderas intravenösa elektrolytlösningar, glukos och proteinpreparat.

Kirurgi för Hirschsprungs sjukdom

Det finns flera alternativ för kirurgiskt ingripande för att eliminera sjukdomen i fråga. Alla består av excision av de skadade platserna i en rak linje och sigmoidtarmen och pålägger friska vävnader av anastomos. I barndom utförs Duhamel-kirurgi främst i Hirschsprungs sjukdom, men det finns andra typer av effektiva och säkra procedurer:

• Rectosigmoidektomi enligt Svenson-Hyatt-Isakov;
• en djup kolorektal anterior anastomos enligt Rebein;
• Operation Soave.

De angivna metoderna är ungefär identiska när det gäller effektivitet, så valet av typ av kirurgiskt ingrepp utförs av en specialist. Att tilldela en viss radikal manipulation styrs doktorn av ålder och tillstånd hos den lilla patienten, bedömer hur snabbt Hirschsprungs sjukdom utvecklas. Det är viktigt för föräldrarna att hitta en erfaren kirurg, alla dessa operationer kännetecknas av en komplicerad implementeringsmetod.

Disease Hirschsprung - diet

För att lindra symptomen på den beskrivna patologin rekommenderas en särskild laxerande diet. Näring för Hirschsprungs sjukdom involverar användning av produkter som mjuknar avföring och stimulerar intestinal motilitet:

• en avkok av kli eller dill (för spädbarn);
• torkade aprikoser, pommes frites, speciellt kompott på grundval av dem;
• pumpa;
• bovete, havre, vete gröt;
• en dag kefir;
• betor;
• gurkor;
• yoghurt;
• vegetariska soppor;
• ångkoteletter och soufflé från fettfattig dietkött;
• vegetabiliska oljor;
• färska bär, frukter och grönsaker.

Från kosten måste vi utesluta allt som stärker och provoserar fermentationsprocesserna i tarmarna:

• päron;
• ris, semolina gröt;
• färskvitt och rågbröd;
• rökt produkter;
• bulle och bakverk;
• kakao och choklad;
• frön;
• kål;
• fett kött
• rika buljonger och soppor;
• potatis (i begränsade mängder);
• pasta;
• körsbär;
• godis med oljekrämer;
• bönor;
• helmjölk.

Hirschsprungs sjukdom hos barn - konsekvenser

Utan korrekt och snabb behandling kan den anomali som övervägs sluta dåligt, särskilt om det diagnostiseras hos en nyfödd. I 80% av dessa fall leder Harald Hirschsprungs sjukdom till barnets död. När operationen utfördes i tid och kvalitativt förbättras prognoserna kraftigt, cirka 90% av de små patienterna återvänder till tillfredsställande nivåer.

Andra vanliga komplikationer av Hirschsprungs sjukdom:

• akut enterokolit;
• anemi;
• intestinal obstruktion ;
• allvarlig förgiftning
• peritonit;
• feber;
• intestinal blödning;
• fistel;
• stenos;
• fekal inkontinens.