Werlhofs sjukdom - trombocytopenisk purpura - en sjukdom som manifesteras i form av hemorragiska effusioner mot bakgrund av ökad aggregering (limning) av blodplättar. Formade mikrothrombi täppa till lumen av små artärer. Dessutom finns det en smältning av blodceller och en minskning av antalet blodplättar.
Orsaker till Werlhofs sjukdom
För närvarande är de exakta orsakerna till trombocytopenisk purpura inte kända. Tilldela primära och sekundära former av Verlhofs sjukdom. Primärformerna är ärftliga i naturen eller manifesteras som ett resultat av en infektionssjukdom. Sekundära former har tecken på ett antal sjukdomar.
Symptom på Verlhofs sjukdom
Sjukdomen börjar akut, utan någon uppenbar anledning, ibland mot bakgrund av intestinala infektioner eller ARI. I patienten vid inledningsskedet är följande karakteristiska symptom märkbara:
- feber;
- illamående (eventuell kräkningar);
- huvudvärk;
- generell svaghet, trötthet
- smärta i bröstet och buken.
Huvudskylten är blåmärken och subkutana blödningar, vilket förklarar sjukdomens andra namn - trombocytopenisk purpura.
Efter en kort stund manifesterar sig det hemorragiska syndromet i synnerhet i form av:
- nasal, gastrointestinal blödning och hos kvinnor också livmoder
- blödande tandkött , slemhinnor;
- blödningar i ögonhinnan;
- hemoptys.
Hemorragiska manifestationer åtföljs av neurologiska störningar, såsom:
- letargi;
- dåsighet;
- desorientering i rymden och tiden;
- minskad syn;
- ensidig förlamning.
I allvarliga fall är det möjligt att utveckla en koma.
Blödningar under huden blir omfattande och upptar ett stort område. Beroende på receptet har utflödet en färg från rödbrun till gul (som en gammal blåmärken).
Diagnos av Verlhofs sjukdom börjar med patientens undersökning och anamnese. Det diagnostiska komplexet innefattar följande prov:
- Den allmänna analysen av ett blod (OAK). Sjukdomen bestäms genom att minska erytrocytnivån och hemoglobin, minska antalet blodplättar och detektera antiplateletantikroppar.
- Sternary puncture - ta en benmärg för undersökning med hjälp av sternumpunktur. I studien av cellkompositionen finns en ökning av antalet megakaryocyter, ett minimalt antal blodplättar, medan det inte finns några andra förändringar i benmärgen, exempelvis de som är karakteristiska för tumörformationer.
- Trepanobiopsy - en studie av benmärgen med periosteum och ben (från bäckenregionen), tagen med hjälp av en medicinsk anordning av trefin. Med Verlhofs sjukdom motsvarar förhållandet mellan fett- och hematopoetisk benmärg till normen.
Behandling av Verlhofs sjukdom
Terapeutiska åtgärder beror på sjukdomsförloppet. Behandlingen utförs enligt någon av följande metoder:
- Användningen av kortikosteroider i syfte att upprätthålla hemorragisk syndrom och öka blodplättarnas nivå. Prednisalon ordineras med en hastighet av 1 mg per 1 kg patientvikt per dag. Vid en allvarlig sjukdomsförlopp fördubblas dosen.
- Om den korrekta effekten inte uppnåddes rekommenderas patienten att ta bort mjälten . Enligt medicinsk statistik observeras i 80% av patienterna efter kirurgisk ingrepp fullständig återhämtning.
- I sällsynta fall, efter mjälte-splenektomi, blödning passerar och sjukdomen kvarstår, ordineras immunosuppressiva medel (azathioprin, vincristin) och glukokosteroider.
För att avlägsna de yttre symptomen på hemorragisk syndrom används hemostatiska medel:
- Adrokson;
- nella;
- Hemostatisk svamp;
- östrogener.