Hirschsprungs sjukdom är en medfödd aganglion i tjocktarmen. Patienten har inga nervceller i den submucösa plexusen av Meissner och Auerbachs muskelplexus. På grund av frånvaron av sammandragningar i det drabbade området och långvarig stagnation av avföring i andra avdelningar, är det en signifikant förlängning och utvidgning av tarmen.
Symtom på Hirschsprungs sjukdom
De tidigaste symptomen på Hirschsprungs sjukdom är flatulens, förstoppning och en ökning av bukens omkrets. Om patienten inte hör till en läkare börjar sena tecken visas. Dessa inkluderar:
- anemi ;
- undernäring;
- fecal stenar.
I vissa fall upplever patienterna smärta i buken, vars styrka kan öka när varaktigheten av förstoppning ökar.
Steg av Hirschsprungs sjukdom
Hirschsprungs syndrom utvecklas i flera steg. Sjukdoms allra första skede kompenseras: Patienten har förstoppning, men under lång tid eliminerar olika rengöringsdimensioner det mycket enkelt.
Därefter inträffar ett subkompenserat stadium, under vilket patientens tillstånd förvärras och enemas blir mindre effektiva. Vid detta skede i utvecklingen av Hirschsprungs sjukdom hos vuxna minskar kroppsvikten, de är besvärda av tyngd i buken och andfåddhet. I vissa fall noteras allvarliga anemi och metaboliska störningar.
Nästa steg av sjukdomen dekompenseras. Patienterna hjälpas inte längre av rensande enemas och olika laxermedel. Han har fortfarande en känsla av tyngd i underlivet, och även tarmobstruktion utvecklas snabbt.
Diagnos av Hirschsprungs sjukdom
Vid misstanke om Hirschsprungs sjukdom utförs förstärkt undersökning först. I närvaro av sjukdomen finns en tom ampull i rektum i patienten. Sphinctens ton ökar. I det här fallet är det nödvändigt att genomföra en undersökningsdiagram av alla bukhålets organ. Med Hirschsprungs sjukdom förstärks kolonslingorna och blåser upp, ibland detekterar vätskenivåerna.
Patienten behöver också genomgå en sigmoidoskopi, irrigografi, koloskopi och histokemisk diagnostik.
Behandling av Hirschsprungs sjukdom
Det enda sättet att behandla Hirschsprungs sjukdom är kirurgi. Huvudsyftet med operationen är:
- likvidationen av alla utökade avdelningar;
- avlägsnande av aganglioniska zonen;
- bevarande av den del av tjocktarmen som fungerar.
För barn har Swansons, Duhamels och Soaves radikala verksamhet utvecklats. Vuxna deras prestanda i den vanliga formen är kontraindicerad på grund av anatomiska egenskaper och svår skleros i tarmens muskulösa eller submucösa membran. Ofta, med Hirschsprungs sjukdom, ändras Duhamels operation, där den aganglionära zonen avlägsnas med skapandet av en kort stum i ändtarmen. I de flesta fall är det möjligt att förhindra skador på slemhinnan i anus och bilda en kolorektal anastomos.
Före operationen behöver patienten
Den övergripande prognosen för Hirschsprungs sjukdom efter operationen är relativt fördelaktig. Men i vissa fall kan upprepad operation vara nödvändig. Nästan alltid är kärnan i en sådan operation reducerad till rekonstruktionen av anastomosen och den utförs genom peritoneal eller perineal tillgång.