Denna klass av mänskliga sjukdomar, som autoimmun, är associerad med nedsatt immunförsvar och patologisk produktion av autoimmuna antikroppar som verkar mot friska kroppsvävnader och leder till deras inflammatoriska förändring eller förstörelse. Dessa patologier kan påverka olika organ och system, inklusive levern. Sålunda kan kvinnor hos kvinnor, särskilt i åldern 40-50 år, utveckla den primära biliärcirrosen, och i många fall noteras sjukdomsfamiljens karaktär (bland systrar, mödrar och döttrar, etc.).
Orsaker och stadier av primär gallcirros
För närvarande är det inte känt exakt vad som är utlösningsmekanismen för utveckling av primär gallcirrhosis, i denna fråga är studier och diskussioner pågår. Bland antagandena om orsakerna till patologi är följande:
- virus- och bakterieinfektioner (nyligen teorier om sjukdomens infektiösa natur är mycket ifrågasatta);
- hormonella störningar;
- genetiska faktorer;
- inverkan på kroppens kemikalier
- andra autoimmuna sjukdomar (reumatoid artrit, Raynauds sjukdom, Sjogrens syndrom, autoimmun sköldkörtelit, sklerodermi, tubulär njuracidos, etc.).
Det finns fyra steg i utvecklingen av sjukdomen:
- Vid det inledande skedet uppstår som en följd av autoimmuna reaktioner en icke-inflammatorisk inflammatorisk inflammation i de intrahepatiska gallkanalerna, gallstagnation observeras.
- Sedan är det en minskning av antalet gallkanaler, blockad av utskiljning av gallan och inträdet i blodet.
- Leverens portalvägar ersätts med ärrvävnad, tecken på aktiv inflammation och nekrotiska fenomen i parenkymen observeras.
- Steg av liten och grov nodulär cirros med tecken på perifer och central kolestas.
Symptom på primär gallkirros
De första manifestationerna av patologi, som patienterna oftast klagar över, är:
- svår svaghet, snabb trötthet, ökad sömnighet, signifikant begränsande aktivitet och nedsatt förmåga att arbeta
- hud klåda (i många fall uttalade, värre på natten, och efter att ha badat, rör på ullprodukter);
- förtjockning av huden, stärkning av hudmönstret;
- ister i huden, slemhinnor, sclera;
- torra ögon ;
- obehag, ömhet i rätt hypokondrium.
Patienterna störs också ofta av en liten ökning av kroppstemperatur, huvudvärk, aptitlöshet, viktminskning, depression. Hos vissa patienter är den primära biliärcirrosen i det första skedet av kompensation praktiskt taget asymptomatisk.
Sedan läggs följande symptom till de angivna symptomen:
- Vascular sprouts på huden;
- ansikte, fötter och handflator rodnad;
- deformation av naglar ("klockglas"), utseendet på vita tvärgående band på dem;
- förtjockning av nagelfalanger.
På grund av störningar av absorptionen av vitaminer och andra näringsämnen kan osteoporos, steatorrhea, hypotyroidism, åderbråck i åderbråck och esofagala ådror, ascites, ökad blödning och andra komplikationer även bildas.
Diagnos av primär gallkirros
Leveransen av denna diagnos är baserad på laboratorietester:
- ett allmänt blodprov
- biokemiskt blodprov ;
- koagulering;
- hepatiska analyser;
- lipidogram;
- allmän analys av urin.
Bekräfta att diagnosen är möjlig genom en leverbiopsi, som utförs under ultraljudskontroll.
Behandling av primär gallkirros
Särskild behandling av sjukdomen existerar inte, bara metoder som minskar svårighetsgraden av kliniska symptom, stoppar progressionen av cirros, förhindrar utveckling av svåra komplikationer. I grund och botten är det medicinska system med utnämning av immunsuppressiva läkemedel, glukokortikosteroider, kolagoger, hepatoprotektorer, antihistaminer etc. Fysioterapeutiska metoder används också, en särskild diet ordineras. I svåra fall utförs kirurgiska ingrepp fram till levertransplantationen.